
Klinik özellikler
Guillain-Barre sendromu (GBS) 0.6-2.4/100.000 sıklığında görülen akut monofazik immun aracılı bir poliradikülonöropatidir.
Ortalama başlangıç yaşı 40 olup bütün yaşlarda da görülebilir ve erkeklerde kadınlara göre biraz daha sıktır.
GBS’nin en yaygın başlangıç semptomu ekstremite distallerinde karıncalanma ve uyuşukluğu içeren parestezidir.
Vakaların %50’den fazlası iki hafta içinde, %80’i 3 hafta içinde ve %90’ı 4 hafta içinde en güçsüz oldukları sürece ulaşır.
Semptomlar bir ay sınırının üzerinde progrese oluyorsa teşhisin yeniden gözden geçirilmesi gerekir.
GBS varyantları
İlk GBS varyantı C. Miller Fisher tarafından tanımlanmıştır. Herhangi bir güçsüzlük olmaksızın arefleksi, ataksi ve oftalmoplejiyi içerir
GBS’nin akut motor aksonal nöropati (AMAN ) olarak tanımlanan aksonal motor varyantı
Akut motor sensoryel aksonal nöropati (AMSAN)
Öncül olaylar
GBS vakalarının dörtte üçünün başlangıcından daha önce 2-4 haftalık bir öncül enfeksiyon bildirilmiştir.
Bunların çoğu herhangi bir spesifik organizma belirlenmemiş üst solunum yolu enfeksiyonlarıdır.
C. jejuni enteriti en yaygın tanımlanabilen öncül enfeksiyondur ve hastaların yaklaşık %33’ünde GBS’yi haber verir.
Tanı
ENMG
Laboratuvar özellikler
Serebrospinal sıvı (BOS) analizi bütün GBS vakalarında şarttır. Bu albuminositolojik disosiyasyonu ortaya çıkarır.
GM1 gangliosid antikorları AMAN’da daha sık olarak tanımlanmışlardır
GD1a’ya karşı oluşan IgG antikorları AMAN vakalarının %60’ında ve AIDP vakalarının sadece %4’ünde mevcuttur.
GT1a antikorları bulber işaret ve semptomların varlığı ile korele edilirler ve Bickerstaff’ın beyin sapı ensefalopatisi ile birlikte görülebilirler.
Tedavi
Genel destekleyici tedavi
Plasma değişimi
İntravenöz immunglobulin
Kortikosteroid denemeleri herhangi bir ek fayda ortaya çıkarmaz
Prognoz
GBS’li çoğu hasta spontan olarak 28 gün sonra iyileşmeye başlar.
Çoğu AMAN hastası AIDP’den daha uzun iyileşme süresine sahiptir.
Çoğu MFS hastası 6 ay içinde iyileşir.