EPİLEPSİ TEDAVİSİNDE KETOJENİK VE DİĞER DİYETLER

Ketojenik ve Diğer Diyetler

Düşük  glisemik indeks tedavisi, modifiye edilmiş Atkins diyeti (MAD), orta zincirli trigliserit diyeti (MCT) ve klasik ketojenik diyeti kapsayan ketojenik diyet (KD) beslenme tedavileri, ketonların serum konsantrasyonlarını artırır ve  ilaca dirençli epilepsili çocukların tedavisinde etkilidir.

Ketojenik diyet (KD)

Klasik KD protein ve karbonhidrat kombinasyonunun her bir gramı için 4 gram yağ tüketimini gerektirir (keton /protein-karbonhidrat bileşen oranı; 4:1).

Net etki yağlardan elde edilen enerjinin %90 tüketilmesidir.

Yağ, tereyağ ve mayonez gibi  standart yiyeceklerde bulunan uzun zincir trigliseritleri içerir.

Orta zincirli trigliseritler, hindistan cevizi sütü, yağ ve emulsiyonlar olarak mevcuttur.

Pratik uygulamada orta zincirli trigliseritler ve uzun zincir trigliseritleri içeren yağların değişen kombinasyonları şeklinde bireyselleştirilir.

Atkinson diyeti başlangıçta karbonhidrat tüketimini 10 grama kısıtlar, 3 aydan sonra 20 grama kadar kısıtlar. Ketojenik oran yaklaşık olarak 1:1 de sonuçlanır.

Düşük glisemik indeks tedavisi karbonhidrat temellidir. Kan glukozunda minimal ani artışlara neden olur, günlük total 40-60 gram karbonhidrata izin verir.

KD yağ asidi transport ya da oksidasyon bozukluğu olan (örneğin: karnitin eksikliği, karnitin palmitoiltransferaz I ve II eksikliği, karnitin translokaz eksikliği, piruvat karboksilaz eksikliği, beta oksidasyon kusuru ve porfirili) hastalarda denenmemelidir.

Uygun bireylerde KD’e başlamadan önce boy, kilo ve büyüme eğrilerini (persentil) içeren bazal büyüme verilerinin belgelenmesi gerekir.

Laboratuvar değerlendirmeleri de elde edilmelidir: tam kan sayımı, kalsiyum-magnesyum, fosfat, çinko, selenyum, bikarbonat, albumin ve total protein dahil elektrolitler), böbrek ve karaciğer foksiyonları, yağ profili, amino asid seviyeleri ve serum  acylcarnitin profilleri elde edilmelidir.

Elektrokardiografi mutlaka yapılmalıdır, kalp hastalığı öyküsü olan hastalara ekokardiyografi  ve böbrek taşı aile öyküsü olanlara renal ultrasonografi yapılması gerekir.

Ketojenik diyete başlama

Standart KD başlamak için hazırlanma, hasta ve hasta bakıcılara danışmanlık ve eğitim ziyaretleri şeklinde diyetisyen ve nörologlar tarafından planlanır.

Ketojenik Diyetin Yan Etkileri

Deneyimli ellerde KD için ciddi yan etki riski düşüktür.

Diyetin başlangıcında (perhizli ya da perhizsiz başlangıçta) hastalarda hipoglisemi, asidoz, bulantı, kusma, dehidratasyon, anoreksi (iştahsılık) ve letarji gelişebilir.

Nöbetlerde artış riski küçük de olsa vardır.

Kronik metabolik yan etkileri: hiperürisemi (%2-26), hipokalsemi (%2), hipomagnezemi (%5), aminoasid seviyelerinde düşme ve asidoz (%2-5) ve hiper kolesterolemi (%14-59)’dir.

Karnitin eksikliği de tanımlanmıştır.

Çoğunlukla selenyum eksikliğine ikincil  kardiak anormalliklerle (kardiomyopati ve uzamış QT aralığı ) birlikte pankreatit, hepatit ve safra taşı bildirilmiştir.

Nefrolitiazis (böbrek taşı) %3-7 oranında bulunur fakat, çok nadiren diyetin kesilmesi ve litotripsi gerekir.

Uzun dönem tedavi, kemik kırıkları için artmış risk ile de ilişkilidir.

Ketojenik diyetteki hastaların takibi

Bütün  hastalar ek olarak

Karbonhidratsız multi-vitamin mineraller,

Kalsiyum ve D vitamini almalıdır.

Bazı terapistler bunlara ilave olarak çinko, magnesyum, fosfor ve selenyum da tedaviye ekler.

Böbrek taşlarını önlemek oral sitratlar verilmelidir.

Konstipasyon ve reflü oluşması durumunda semptomatik olarak tedavi edilmelidir.

Karnitin serum seviyesi düşük olan ve letarji-kas güçsüzlüğü gelişen çocuklarda diyete eklenir.

KD alan hastalar en az her üç ayda bir takip edilmelidir.

Ketojenik diyetin kesilmesi

KD’in başlandığı birkaç günden daha fazla süre için nöbetlerde kötüleşme olursa diyetin derhal kesilmesi gerekir.

Diyet genellikle tedavinin yaklaşık 3 ayından sonra (bunların %75’inin 2 haftadan daha kısa sürede cevap verecek olmasına rağmen) etkisizlik nedeniyle kesilir.

%50’den fazla nöbet azalması sağlandığında çoğu vakada KD’e en az 2 yıl devam edilir. Neredeyse tam nöbet kontrolü sağlanmış hastalar (>%90 nöbet azalması veya nöbetsiz hastalar) ve GLUT 1 eksikliği olan, PDHD veya tuberosklerozlu tam nöbet kontrolü sağlanmış bu hastalar daha uzun süre diyette kalır.