Çocukluk Çağının Sentrotemporal Dikenli Selim Epilepsisi

(Rolandik Nöbetler)

Yazar: C. P. Panayiotopoulos, MD, PhD, FRCP

Prevalans

1-15 yaşlar arası non-febri  nöbetli çocukların %15’i

İnsidans
0-15 yaşlar arası çocuklarda 10 to 20/100,000

Başlama yaşı
1 -14 yaşlara arası, ¾’ü 7 ila 10 yaşlarda; 8 - 9 yaşlarda pik

Cins
1.5 kat erkek çocuklarda fazla  

Nörolojik ve Mental Durum
Normal

Genetik çalışma
Bir çalışmada 15q14 kromozomu ile bağlantılı bulundu. Ebeveyn veya kardeşlerde aynı nöbetlerin bulunması nadir. Febril konvülziyonlar yaygın (%10-%20). 

Klinik bulgular

Unilateral fasiyal duyusal-motor semptomlu, orofaringo-laringeal, konuşma arresti ve hipersalivasyon ile gözlenen fokal nöbetler nadir.
Hemifasiyal nöbetler (1/3 hastada) bazen kola yayılan alt dudağın klonik kasılmaları şeklindedir. Konuşamama ve hipersalivasyon sık ve eşzamanlı semptomlardır.

Bilinç %58 korunur.

Nöbet süresi 1-2 dk sürer ancak konvülziyona dönüşürse  (1/3 olguda) daha uzar

Hafif düzeyde geriye dönüşebilir lisan ve öğrenme anomalileri sık olabilir.

Zaman
%75 uykuda

İnter-iktal EEG

Bol sentrotemporal dikenlerle  (STD) birlikte normal zemin aktivite, kümeler halinde ve uykuda daha belirgin. STD'ler %10-20 somatosensoriyel uyarıyla ortaya çıkabilir. Nadiren  STD’ler sadece uykuda ortaya çıkar, dikenler çok küçük olabilir veya EEG normaldir.

STD’ler normal okul çağı çocuklarında ve pekçok organik beyin hastalıklarında %2-3 sıklıkta gözlenebilir. Yaşa bağlıdırlar ve 16 yaştan önce kaybolur.

STD’lerin sıklık, yerleşim ile sürekliliği ve klinik bulguların veya prognozun sıklık veya şiddeti ile orantılı değildir.

İktal EEG

Rolandik bölgeden başlayan yavaş dalgalar ve dikenler

Prognoz

Çok iyidir.