Gastaut-tipi İdyopatik Çocukluk Çağı Oksipital Epilepsi
Yazar: C. P. Panayiotopoulos, MD, PhD, FRCP
Prevalans
Benin çocukluk fokal nöbetlerin ~%2 - %7’si.
Başlama Yaşı
3 - 15 yaşlar; ortalama ~8 yaş.
Cins
Erkek=Kadın
Nörolojik ve mental durum
Normal.
Genetik
Muhtemelen genetik geçişli.
Klinik
Elementer görsel halüsinasyonlar, görme kaybı veya her ikisiyle birlikte sık görsel nöbetler. İktal elementer görsel halüsinasyonlar görme alanının periferinde oluşan küçük renkli dairesel şekillerden meydana gelir. Nöbetler saniyeler içinde gelişir ve 1-3 dk da sonlanır (oküler hareketlerde ve oküler ağrıda duyusal illüzyonlar). Ön taraftan yayılan kompleks görsel halüsinasyonlar, görsel illüzyonlar ve diğer belirtiler hemikonvülziyonlar veya jeneralize nöbetlerle sonlanır. İktal körlük aniden oluşur ve 3-5 dk da sonlanır.
En çok orbital olmak üzere iktal başağrısı 1/10 hastada gözlenir.
Bilinç sıklıkla açıktır, nöbetin ilerlemesi ile bozulabilir.
Temporal lobun katılması nadirdir ve semptomatik olma belirtisidir.
Postiktal başağrısı, migren ağrısından bazen ayırt edilemez, hastaların yarısında başağrısı oluşur.
Zaman
Özellikle uyanıklıkta
Tanı
EEG dışındaki bütün incelemeler normaldir. Semptomatik oksipital epilepsilerin benzer klinik ve EEG bulguları olduğu için yüksek rezolüsyonlu MRI gereklidir.
İnter-iktal EEG
Sıklıkla” fixation off sensitivite” ile birlikte oksipital paroksizmler izlenir. Diğerlerinin bazen oksipital dikenleri izlenir. Bazen sadece uykuda tek başına oksipital dikenler olur. Nadiren de normal EEG olabilir. Others may have only random occipital spikes, some may have occipital spikes in sleep EEG alone, and a few may consistently have normal EEG. Oksipital fotosensitivitenin bu sendromun bir parçası olup olmadığı tartışılmaktadır.
İktal EEG
Hızlı ritmli veya hızlı dikenli veya her ikisi ile birlikte oksipital deşarjlar,
Prognoz
Nispeten iyidir. Hastaların yarısı 2-4 yıl içinde iyileşir. Özellikle uygun olarak tedavi edilmeyen diğerlerinin görsel nöbetleri ve sık olmayan sekonder jeneralize nöbetleri sürer
Ayırıcı Tanı
Migren, semptomatik oksipital epilepsi ve görsel nöbetleri olan Coeliac hastalığı.
Takip ve Tedavi
Carbamazepine ile tedavi muhtemelen zorunludur. Kaynak:
Kaynak: http://professionals.epilepsy.com/page/syndromes_occipital.html
This page was adapted from:
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD
