Panayiotopoulos Sendromu

Panayiotopoulos Sendromu

Yazar: C. P. Panayiotopoulos, MD, PhD, FRCP

Prevalans
1-15 yaş grubunda 3-6 yaşlar arası febril olmayan nöbetli çocukların %13’ü

Başlama Yaşı
1-14 yaşlar arası 3 ila 6 yaşlarında olguların %74’ü

Cinsiyet
Erkek= Kız

Nörolojik ve Mental Durum
Normal.

Genetik ve diğer faktörler
Febril nöbetlerin yaklaşık  %17’si. Diğer kardeşlerde görülme sıklığı çok nadir. Anormal doğumlarda insidans yüksek.  

Klinik Bulgular
Nöbetler esas olarak otonomik bulgularla görülür. Bulantı ve kusma en sık görülenlerdir (%70-80) ancak her zaman izlenmez. Solukluk, idrar veya gayta inkontinansı, miyoz veya midriazis, kardiyorespiratuvar düzensizlikler, hipersalivasyon, termoregülatör düzensizlikler ve sefalik duyumlar diğerleridir. İktal senkop (flask ve yanıtsızlık) sıklıkla öncedir veya konvülziyonlar izlenmez.

Davranışsal iktal bulgular iritabilite ve sessizliktir. Çocuk dışarıdan sağlıklı görülmez veya kendini kötü hisseder.

Bilinç başlangıçta açıktır fakat nöbet ilerledikçe ciddi olarak bozulur.

Diğer iktal bulgular arasında gözlerde deviyasyon (%60-%80), hemikonvülsiyon veya jeneralize konvülsiyonlar (%50) sayılabilir. Görsel halüsinasyonlar nadirdir (%10) ve başlangıçta görülmez.

Nöbetin süresi 5-10 dk gibi uzundur. Yaklaşık yarısında otonomik status epileptikus  (>30 dk) gelişir.

Zaman
Nöbetlerin 2/3’si uyku sırasında

İnter-iktal EEG
Multifokal dikenler sıktır, oksipital dikenler +/- ekstraoksipital dikenler baskındır (1/3). Kısa jeneralize deşarjlar oluşabilir. 1/10’unda normal EEG izlenir.

İktal EEG
Fokal yavaş dalgalar dikenlerle karışmıştır. Arka veya önden başlayabilir.

Prognoz

Mükemmeldir. 1-2 yılda remisyon olur. 1/3 hastada tek nöbet olabilir, sadece ~% 10’da >10 nöbet; 1/5 (%21%)’de 16 yaş öncesi ve sık olmayarak başta Rolandik (13%) olmak üzere diğer nöbet tipleri gelişebilir. Daha sonra epilepsi gelişme riski normal popülasyonla aynıdır. Ancak özellikle otonomik nöbetler kardiyo-respiratuar arest oluşturabilmesi açısından yaşamı tehdit edebilir.  

Ayırıcı Tanı
Ansefalit, atipik migren, senkop, gastroenterit, özelleşmemiş epilepsi, febril konvülsiyonlar, uyku bozuklukları, taşıt tutması.  

Takip ve Tedavi
Tek veya kısa nöbetler için sürekli antiepileptik ilaç (AEİ) tedavisi önerilmez. Tekrarlayan nöbetler için çoğu hekim carbamazepine önerir. Clobazam, levetiracetam and sulthiame diğer seçeneklerdir. Uzamış nöbetler acil tedaviyi gerektirir: Rektal yolla diazepam uygulanmalıdır.  

Kaynak: http://professionals.epilepsy.com/page/syndromes_occipital.html

This page was adapted from:

The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos

Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007

Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD