İNFLAMATUVAR MİYOPATİLER

İnflamatuvar miyopatiler kas hasarının kısmen immün sistem aracılığıyla oluşturulduğu miyopatilerdir. En sık alt tipleri dermatomiyozit (DM), inklüzyon cisimcikli miyoziti – inclusion body myositis- (IBM) ve polimiyozit (PM)’tir.

Dermatomiyozit

Dermatomiyozit  daha çok deri ve kasları tutan, fakat akciğer ve diğer organları da etkileyebilen multisistem bir hastalıktır. Tip-1 interferon-indüklü moleküller dermatomiyozit kas ve deri biyopsi örneklerinde bol miktardadır ve bu moleküllerden birine karşı oluşan ve yeni bulunmuş bir otoantikor olan (IFIH1) dermatomiyozitin ağırlıklı olarak deri ve akciğerleri tutan bir alt tipi için yüksek oranda spesifiktir.

Polimiyozit

“Polimiyozit” terimi farklı hastalıklara ait geniş bir yelpazeyi kapsamaktadır. Bu grup, simetrik proksimal güçsüzlük ve kas biyopsisindeki belli başlı patolojik bulgularla tanımlanmakla birlikte uzmanlar arasında tanı konulmasında farklılıklar mevcuttur.

İnklüzyon cisimcikli miyozit

Bu terim orta ve ileri yaşlarda asimetrik olarak el bileği fleksörleri, parmak fleksörleri  ve kuadriseps kaslarında ortaya çıkan kendine özgü güçsüzlük paterni ve farklı patolojik bulguları (kas liflerini çevreleyen inflamatuvar hücreler ve çerçeveli vakuoller) olan bir inflamatuvar miyopatidir.

İnklüzyon cisimcikli miyozit (IBM) erişkinleri yaşamın orta veya geç evresinde etkiler. Hastaların %15-20’sinde 50 yaş öncesi ve çoğunlukla 50 yaşından sonra başlar. Tanı sıklıkla semptom başlangıcından ortalama 5-8 yıl sonra konulur.

Tedavi:

Glukokortikoidler

Metotreksat

Azathioprine

İntravenöz immünglobulin 

Siklofosfamid, siklosporin, takrolimus, klorambusil ve mikofenolat