Akut İnflamatuar Demyelinizan Nöropatiler (Guillain-Barre sendromu)

Klinik özellikler

Guillain-Barre sendromu (GBS)  0.6-2.4/100.000 sıklığında görülen akut monofazik immun aracılı bir poliradikülonöropatidir.

Ortalama başlangıç yaşı 40 olup bütün yaşlarda da görülebilir ve erkeklerde kadınlara göre biraz daha sıktır.

GBS’nin en yaygın başlangıç semptomu ekstremite distallerinde karıncalanma ve uyuşukluğu içeren parestezidir.

Vakaların %50’den fazlası iki hafta içinde, %80’i 3 hafta içinde ve %90’ı 4 hafta içinde en güçsüz oldukları sürece ulaşır.

Semptomlar  bir ay sınırının üzerinde  progrese oluyorsa teşhisin yeniden gözden geçirilmesi gerekir.

GBS varyantları

İlk GBS varyantı C. Miller Fisher tarafından tanımlanmıştır. Herhangi bir güçsüzlük olmaksızın arefleksi, ataksi ve oftalmoplejiyi içerir

GBS’nin akut motor aksonal nöropati (AMAN ) olarak tanımlanan aksonal motor varyantı

Akut motor sensoryel aksonal nöropati (AMSAN)

Öncül olaylar

GBS vakalarının dörtte üçünün başlangıcından daha önce 2-4 haftalık bir öncül enfeksiyon bildirilmiştir.

Bunların çoğu herhangi bir spesifik organizma belirlenmemiş üst solunum yolu enfeksiyonlarıdır.

C. jejuni enteriti en yaygın tanımlanabilen öncül enfeksiyondur ve hastaların yaklaşık %33’ünde GBS’yi haber verir.

Tanı

ENMG

Laboratuvar özellikler

Serebrospinal sıvı (BOS) analizi bütün GBS vakalarında şarttır. Bu albuminositolojik disosiyasyonu ortaya çıkarır.

GM1 gangliosid antikorları AMAN’da daha sık olarak tanımlanmışlardır

GD1a’ya karşı oluşan  IgG antikorları AMAN vakalarının %60’ında  ve AIDP vakalarının sadece %4’ünde mevcuttur.

GT1a antikorları bulber işaret ve semptomların varlığı ile korele edilirler ve Bickerstaff’ın beyin sapı ensefalopatisi ile birlikte görülebilirler.

Tedavi

Genel destekleyici tedavi

Plasma değişimi

İntravenöz immunglobulin

Kortikosteroid denemeleri herhangi bir ek fayda ortaya çıkarmaz

Prognoz

GBS’li çoğu hasta spontan olarak 28 gün sonra iyileşmeye başlar.

Çoğu AMAN hastası AIDP’den daha uzun iyileşme süresine sahiptir.

Çoğu MFS hastası 6 ay içinde iyileşir.