FrontoTemporal Demans (FTD)

Frontotemporal demans (FTD) veya frontotemporal dejenerasyon, beyindeki frontal loblarda (alnınızın ardındaki alanlarda) veya temporal loblarında (kulaklarınızın arkasındaki bölgeler) ilerleyici sinir hücresi kaybına bağlı bir grup bozukluğu içerir.

Genel bakış

Frontotemporal demansdan kaynaklanan sinir hücresi hasarı, davranış ve kişilik bozulmasına, dil bozukluklarına veya kas veya motor işlevlerde değişikliğe neden olan bu beyin bölgelerinde işlev kaybına neden olur.

Frontotemporal dejenerasyona neden olan çeşitli hastalıklar vardır. En belirgin olanı,

1) protein tau'yu içeren bir grup beyin bozukluğu

2) TDP43 adı verilen proteini içeren bir grup beyin bozukluğu.

3) Henüz bilinmeyen sebeplerden ötürü

FTD, 1892'de ilk önce lisanı etkileyen farklı belirtilere sahip bir hastayı tanımlayan doktor Arnold Pick'ın ardından Pick hastalığı olarak adlandırılırdı.

Tipleri


Davranış varyantı frontotemporal demans (bvFTD). Bu durum 50 ve 60'lı yıllarda insanlarda sıklıkla görülen, ancak 20 veya 80'li yaşlara kadar gelişebilen kişilik, kişilerarası ilişkiler ve davranışlarda göze çarpan değişikliklerle karakterizedir. BvFTD'de sinir hücresi kaybı, diğer yeteneklerin yanı sıra davranış, yargılama, empati ve öngörüleri kontrol eden alanlarda en belirgin özelliktir.

Primer ilerleyici afazi (PPA). Bu frontotemporal dejenerasyonun dil becerileri, konuşma, yazma ve kavramayı etkileyen ikinci önemli formudur. PPA normalde 65 yaşından önce orta yaşlarda ortaya çıkar, ancak geç yaşlarda  da ortaya çıkabilir
  •  PPA'nın semantik (anlamsal) varyantında, bireyler sözlü cümleyi anlamaya veya formüle etme becerisini kaybeder.
   • PPA'nın akıcı olmayan / agramatik türevinde, bir kişinin konuşması çok tereddütlü, zorlu ya da dilbilgisizdir.

Motor bozuklukları (hareket veya kas) fonksiyonu. Kas veya motor fonksiyonlarda (bvFTD) veya dil (PPA) problemleri olan veya olmayan davranışlarda değişiklikler yapan frontotemporal dejenerasyon spektrumunun bir parçası olan üç bozukluk vardır.

     • Kas güçsüzlüğüne veya atrofisine neden olan amyotrofik lateral skleroz (ALS). ALS, Lou Gehrig hastalığı olarak da bilinen bir motor nöron hastalığıdır.
     • Kollar ve bacakların koordinasyonsuz veya sertleşmesine neden olan Kortikobazal Sendrom.
     • Kas sertliği, yürüme zorluğu ve duruş değişikliklerine neden olan Progresif Supranüklear Felç (PSP). Ayrıca göz hareketlerini de etkiler.

Hem bvFTD hem de PPA, 65 yaşın üzerindeki insanlarda Alzheimer hastalığından daha az yaygındır. Bununla birlikte, 45-65 yaş aralığında, bvFTD ve PPA, genç başlangıçlı Alzheimer kadar neredeyse aynıdır. Sadece kaba tahminler mevcuttur, ancak Amerika Birleşik Devletleri'nde bvftd ve PPA olan 50.000 ila 60.000 kişi çoğunlukla 45 ila 65 yaş arasında olabilir.

Tanı

BvFTD ve PPA tanısı, bu bozuklukları bilen bir doktorun uzman değerlendirmesi üzerine kuruludur. Hastanın yaşadığı sorunların türü ve nörolojik muayene sonuçları tanı teşvik merkezidir. Manyetik rezonans görüntüleme (MR) ve glikoz pozitron emisyon taramaları gibi beyin taramaları çok yararlı ilave testlerdir ancak hastanın öyküsü ve nörolojik muayenesi bağlamında yorumlanmalıdır.

Nedenler ve riskler

Frontotemporal dejenerasyonlar, tüm vakaların yaklaşık üçte birinde kalıtsaldır. Genetik danışmanlık ve test, aile öyküsü olan frontotemporal dejenerasyonlu kişilerde mevcuttur. Herhangi bir aile öyküsü veya benzer bir bozukluk dışında herhangi bir frontotemporal dejenerasyon için bilinen bir risk faktörü yoktur.

Tedavi ve sonuçlar

Frontotemporal alt tiplerden herhangi biri için spesifik bir tedavi yoktur. Çalkantı, sinirlilik ve / veya depresyonu azaltabilecek ilaçlar var. Bu tedaviler yaşam kalitesini yükseltmeye yardımcı olmak için kullanılmalıdır.

FTD kaçınılmaz olarak zamanla kötüye gitmektedir ve düşüş hızı kişiden kişiye farklılık göstermektedir. Uzun yıllar boyunca, FTD'li bireyler kas güçsüzlüğü ve koordinasyon problemleri gösterir, tekerlekli sandalyeye bağlanır veya sürekli yatarlar. Bu kas sorunları, mesane ve / veya bağırsaklarını yutma, çiğneme, hareket ettirme ve kontrol etme problemlerine neden olabilir. En sonunda frontotemporal dejenerasyona sahip kişilerderi, üriner sistem ve / veya akciğer enfeksiyonlarına neden olabilecek fiziksel değişiklikler yüzünden kaybedilebilir.

FTD ve Alzheimer Arasındaki Temel Farklar
 

Tanı aşamasındaki yaş önemli bir ipucu olabilir. FTD'li çoğu insan 40 ve 60'lı yılların başında tanınır. Alzheimer, artan yaşla birlikte daha fazla görülür.

Hafıza kaybı:  Gelişmiş FTD, davranış ve dil üzerindeki karakteristik etkilerine ek olarak hafıza kaybına neden olsa da, erken Alzheimer hastalarında hafıza kaybı erken FTD'den daha belirgindir

Davranış değişiklikleri çoğu kez FTD'nin en yaygın biçimi olan bvFTD'de ilk belirgin belirtilerdir. Davranış değişiklikleri Alzheimer ilerledikçe de yaygındır, ancak hastalığın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkma eğilimindedir.

Uzaysal (spasyal- 3 boyutlu)) yönelimle ilgili sorunlar - örneğin, tanıdık yerlerde kaybolma - Alzheimer'de daha sık görülür.

Konuşma ile ilgili problemler: Alzheimer'lı insanlar doğru kelimeyi düşünmede veya isimlerini hatırlamakta güçlük çekebilirlerse de, FTD’li hastalar konuşurken, başkalarının konuşmasını anladığında veya okuduklarında daha çok  mantıksız davranmaya meyillidir.

Alzheimer ilerledikçe varsanılar ve sanrılar nispeten yaygındır, ancak FTD'de göreceli olarak seyrek görülür.

Kaynak

www.alz.org/dementia/fronto-temporal-dementia-ftd-symptoms.asp